티스토리 뷰
목차
의학적으로 많이 발전한 현대 사회에서도 아직 마땅한 치료법이 없어 어려움을 겪는 질병들이 있습니다. 루게릭병과 파킨슨병은 비슷한 증상을 가지고 있지만 발생 원인이 다른 별개의 장애로 아직 뚜렷한 치료법이 없습니다. 이 질병들은 신경퇴행, 운동조절 장애 등의 문제로 신체적 뿐만 아니라 정서적으로도 영향을 받는 만큼 조기에 발견하고 관리하는 것이 중요합니다.
1.루게릭병의 특징
근위축성측삭경화증(ALS)으로 알려져 있는 루게릭병은 뇌와 척수에 영향을 미치는 진행성 신경퇴행성 질환입니다. 대부분 TDP-43 단백질과 관련된 단백질 덩어리의 영향을 받은 운동 뉴런에서 발견되는 것이 특징입니다. 루게릭병은 1930년대에 이 질병을 처음 진단받은 야구 선수의 루게릭 이라는 이름을 따서 만들어진 진단명입니다. 루게릭병은 근육 운동을 제어하는 운동 뉴런이 점차 퇴화되어 사망으로 이어지는 질환입니다. 이러한 운동 뉴런이 퇴화함에 따라 이를 제어하는 근육이 약해지고 점점 기능을 잃게 됩니다. 근육이 약해짐에 따라 경련, 경직 등이 나타나며 말하고 삼키는데 어려움이 생기다가 결국 전신 마비가 진행되어 호흡 곤란으로 이어질 수 있습니다. 하지만 인지 기능이나 감각(청각, 미각, 시각, 후각 등) 기능에는 영향을 미치지 않습니다. 루게릭병의 원인은 정확히 밝혀지지 않았습니다. 유전적, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발병할 수 있지만 대부분의 루게릭병은 특정 요인 없이 산발적으로 발생하는 특징이 있습니다. 루게릭병 환자 중 5~10%는 특정 유전적 돌연변이가 루게릭병의 발생 원인이 되기도 합니다. 하지만 대부분의 루게릭병은 유전되지 않습니다. 루게릭병은 특정 단백질의 응집이라는 부분에서 전두측두엽 치매와 같은 다른 신경퇴행성 질환과 병리학적 특징이 비슷한 부분이 있습니다. 이는 루게릭병과 전두측두엽 치매가 발생하는 원리에 공통성이 있음을 시사합니다. 현재 루게릭병을 완치시키는 치료법은 없지만 증상을 관리하고 삶의 질을 개선하는데 중점을 두는 약물 치료, 물리 치료, 언어 치료, 보조 장치 사용 등의 종합 치료가 이루어지고 있습니다.
2.파킨슨병의 특징
파킨슨병은 알파시누클레인이라는 단백질이 비정상적으로 응집되는 것이 특징입니다. 이 단백질의 응집으로 인해 흑질 이라는 뇌의 특정 부위에 도파민을 생산하는 뉴런이 퇴화하여 파킨슨병을 발병합니다. 뉴런의 퇴화로 도파민이 결핍되면 신경전달물질의 정상적인 전달을 방해하고 자발적인 근육 운동에 영향을 미칩니다. 부드럽고 제어된 움직임을 조정하는 도파민이 감소하면 떨림, 느린 움직임, 근육 강직, 자세 불안정 등의 증상이 나타나는 특징이 있습니다. 도파민 수치의 변화는 기분이나 인지 또는 정신 건강에 영향을 미칠 수 있으며 우울증, 불안, 인지 장애 등의 증상을 겪을 수 있습니다. 대부분의 파킨슨병은 산발적으로 발생하며 가족력 없이 발생하는 경우가 많습니다. 60세 이상의 노인에게서 많이 발병되며 일부 연구에서는 특정 농약에 대한 노출이 파킨슨병의 발생 위험을 높인다고 합니다. 중금속 같은 특정 물질도 파킨슨병의 발생 위험을 높인다고 합니다. 또한 머리 부상, 특히 반복적 머리 부상은 파킨슨병의 발병 원인이 될 수 있다고 합니다. 뇌의 염증 또한 파킨슨병의 발병에 영향을 미칠 수 있습니다. 최근 연구에서는 장과 파킨슨병 사이의 연관성도 제시했습니다. 소화기관과 뇌 사이의 소통이 파킨슨병의 발생 원인이 될 수 있다는 연구입니다. 파킨슨병은 루게릭병과 마찬가지로 병을 완치 시키는 치료법은 없지만 증상 관리와 질병의 진행을 늦추는 것을 목표로 치료하고 있습니다.
3.병을 이겨낸 사람들
루게릭병과 파킨슨병은 완치할 수 있는 치료법이 없음에도 병에 대한 회복력을 입증하고 자신의 상태에 적응하며 지역 사회에 기여한 사람들이 있습니다. 유명한 물리학자 스티븐 호킹은 1963년 21세에 루게릭병을 진단 받아 신체적 한계가 있음에도 불구하고 획기적인 연구를 계속 했습니다. 그는 컴퓨터 통신 시스템으로 의사소통하며 장애인을 옹호 했으며 루게릭병의 안 좋은 예후에도 불구하고 수십 년 동안 물리학 연구에 전념했습니다. 2018년 3월 14일 76세의 나이로 세상을 떠난 스티븐 호킹은 많은 이들에게 병을 이겨낼 수 있다는 희망과 함께 안타까움을 안겨주었습니다. 유명한 기타리스트이자 작곡가인 제이슨 베커는 1990년대 초 루게릭병을 진단 받았습니다. 하지만 제이슨 베커도 신체적 어려움을 극복하며 눈 움직임과 컴퓨터로 음악을 계속 작곡했습니다. 또한 놀라운 회복력을 보여주며 그의 팬들과 동료 음악가들에게 감동을 주었습니다. 제이슨 베커의 루게릭병과의 여정은 2012년 ‘Jason Vecker:Not Dead Yet’ 이라는 다큐멘터리로 제작되었습니다. 무하마드 알리는 전설적인 복서로 1980년대 파킨슨병으로 진단을 받았습니다. 알리는 파킨슨병을 진단 받았음에도 자선 활동과 인도주의적 활동에 참여하면서 공인으로 계속 활동했습니다. 그가 2016년 세상을 떠날 때까지 회복력을 증명하고 긍정적인 생각으로 병을 이겨내었던 과정은 많은 사람들에게 영감을 주었습니다. 이렇듯 루게릭병과 파킨슨병은 치료법이 없다고 하지만 그 한계에도 불구하고 회복력과 용기를 보여준 사람들이 있습니다. 루게릭병과 파킨슨병이 절망적인 병이라 생각하지만 조기 발견과 증상 관리, 그리고 긍정적인 마음가짐으로 충분히 이겨 낼 수 있음을 시사 합니다.
다른 질병에 대해 궁금하시다면 아래 링크를 클릭 해 주세요.
2023.11.16 - [분류 전체보기] - 치매란 무엇이고 건망증과의 차이 종류 증상 예방법